Sarcoma de Kaposi
Etiologia:
O herpes vírus 8 têm sido isolado em todas as amostras de tecidos com sarcoma de Kaposi.
É uma neoplasia vascular multissistêmica em imunocomprometidos.
Existem 4 variantes: clássico (em idosos com imunidade normal); africano (o mais agressivo e endêmico na África); associado à AIDS (mais frequente no Brasil); e o iatrogênico (pós tratamento com imunossupressores).
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Dados Epidemiológicos:
O sarcoma de Kaposi ligado à AIDS é de transmissão sexual e ocorre principalmente em homens homossexuais.
Há relatos de transmissão vertical.
O sarcoma de Kaposi iatrogênico ocorre em pacientes transplantados e em pacientes que usam drogas imunossupressoras (azatioprina, ciclosporina, corticoide, etc).
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Manifestações Clinicas:
São manchas, pápulas ou placas violáceas, infiltradas e edematosas que evoluem para tumorações.
Na forma clássica, as lesões podem ser disseminadas ou localizadas, acometem os membros inferiores e disseminam-se lentamente de maneira centrípeta.
Na forma associada à AIDS, as lesões iniciam na face e disseminam-se, frequentemente são encontradas lesões em mucosas. Lesões no palato indicam lesões em órgãos internos.
A forma iatrogênica lembra a forma associada a AIDS.
Linfadenomegalia ocorre em 50% dos casos.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica, sorologia para HIV, exames viscerais para verificação de metástases.
Histopatológico: ocorre proliferação de vasos de células fusiformes e glóbulos eosinofílicos intra e extracelulares. As alterações mudam de acordo com o estágio da doença, porém podemos encontrar lesões em estágios diferentes no mesmo paciente.
Estágio mancha: há proliferação de vasos estreitos com infiltrado linfoplasmocitário, não apresentam células fusiformes conspícuas. Podemos encontrar extravasamento de hemácias e hemossiderina. O sinal do promontório (protrusão dos vasos do tumor para o interior dos anexos, vasos sanguíneos dérmicos e circunjacências) pode ser útil para o diagnóstico.
Estágio placa: nítida proliferação vascular com células fusiformes conspícuas e infiltrado linfoplasmocitário variável.
Estágio nodular: presença de células fusiformes proeminentes, vasos estreitos e ectásicos com formação de espaços contendo hemácias que conferem uma aparência de peneira.
Coloração: PAS
Imuno-histoquímica: CD34+ e CD31+ (células fusiformes)
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Diagnósticos diferenciais:
Dermatite de estase, hemangioma, linfoma cutâneo, melanoma, acroangiodermatite, angiossarcoma, entre outros tumores vasculares.
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Tratamento:
Terapia antirretroviral.
Biópsia excisional em lesões únicas e pequenas.
Crioterapia com nitrogênio líquido.
Quimioterapia intralesional com vimblastina em lesões nodulares maiores que 1 cm de diâmetro.
Injeção intralesional com interferon-alfa-2b.
Radioterapia em tumorações não associadas ao HIV e lesões extensas que interfiram na função normal do indivíduo.
Quimioterapia sistêmica (vimblastina, bleomicina, doxorrubicina e dacarbazina).
Terapia sistêmica com interferon utilizada nas formas associadas ao HIV combinadas com medicações antivirais.
Paclitaxel em casos avançados.
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