Queratodermia palmoplantar punctada (síndrome de Brauer-Buschke-Fischer)
Etiologia:
Trata-se de uma queratodermia hereditária focal e pontuada.
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Dados Epidemiológicos:
Herança autossômica dominante.
Acomete ambos os sexos.
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Manifestações Clinicas:
As lesões são raras durante a infância, normalmente surgem após os 10 anos de idade, e caracterizam-se por pápulas ou placas hiperqueratósicas com diâmetro de 2 a 9 mm e aparência variada. Em alguns casos, pode haver um núcleo central queratótico que ao ser removido deixa uma depressão central.
Localizam-se, exclusivamente, em regiões palmoplantares.
O trauma pode contribuir para formar lesões mais exuberantes.
Nos pacientes de origem africana, as lesões podem se encontrar nas dobras palmares.
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Diagnóstico:
Clínico e histopatológico se necessário.
Histopatológico: na epiderme, presença de colunas compactas de hiperqueratose focal com hipergranulose. Na derme, não há alterações.
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Diagnósticos diferenciais:
Verruga plantar, tungíase, poroqueratose pontuada palmoplantar (tipo 2 de Stevens), doença de Darier, doença de Cowden, queratose arsenical, síndrome de Gorlin
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Tratamento:
Queratolíticos tópicos (ureia, acido salicílico) podem ajudar.
Retinoides tópicos e sistêmicos tem sucesso variável.
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