Erupção cutânea desencadeada por fármacos em 90% dos casos.
Fármacos associados: antibióticos betalactâmicos (penicilina, cefalosporinas), macrolídeos (azitromicina), vancomicina, amoxicilina, bloqueadores de canal de cálcio (diltiazem), antimaláricos, carbamazepina, terbinafina, acetominofen, clopidogrel, alopurinol, entre outros.
A doença já foi relacionada à agentes virais, como enterovírus.
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Não há dados na literatura em relação às populações mais acometidas.
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Um quadro febril pode preceder ou surgir com a erupção cutânea.
Na pele, há o surgimento abrupto de inúmeras pústulas estéreis sobre uma base eritematosa, que evoluem com descamação. As lesões iniciam em áreas de dobras ou na face e logo se espalham pelo corpo. Pode haver acometimento de mucosas e sensação de ardência nas lesões.
As lesões costumam iniciar entre 1 a 5 dias após a administração do fármaco e duram 2 semanas.
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Clínico, histopatológico.
Histopatológico: ocorrem pústulas subcórneas ou intraepidérmicas, esponigose, acantólise variável, edema na derme e presença de neutrófilos na derme superficial misturados com eosinófilos e linfócitos. Em alguns casos, podemos encontrar vasculite leucocitoclástica.
Colorações: negatividade para Gram e PAS.
IFD: negativa
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Psoríase pustulosa generalizada, pustulose subcórnea de Sneddon-Wilkinson, DRESS, vasculites, pênfigo por IgA, pênfigo foliáceo, impetigo bolhoso, síndrome da pele escaldada estafilocócica.
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Afastar a droga envolvida.
Corticoide sistêmico (se necessário).
Medidas de suporte.
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