Policondrite recidivante
Etiologia:
Doença autoimune com formação de anticorpos anticolágenos do tipo 2 (mais comum), 9 e 11.
Anticorpos contra matrilina-1 (proteína de matriz extracelular presente nas cartilagens auricular, do septo nasal, traqueal e esternal) podem desempenhar um papel na doença.
Há uma associação positiva com o HLA-DR4.
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Dados Epidemiológicos:
Doença rara, mais comum em caucasianos.
Acomete ambos os sexos.
É mais comum entre 20 e 60 anos de idade.
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Manifestações Clinicas:
A doença se manifesta com inflamação das cartilagens em diferentes tecidos (articulações, ouvido, nariz, rins, trato respiratório, olhos, sistema cardiovascular).
Em 90% dos casos, ocorre a condrite auricular, onde as orelhas se encontram eritematosas, dolorosas e edemaciadas com exceção dos lóbulos onde não têm cartilagem. O quadro dura de 1 a 2 semanas e é recidivaste.
O acometimento de cartilagens das vias respiratórias (laringe, traquéia e brônquios) é a complicação mais grave.
Artrite é comum, ocorre em 50-80% dos casos, sendo o sintoma inicial em um 1/3 dos pacientes.
Lesões cutâneas reativas podem ser encontradas nestes pacientes como aftas, vasculites, urticária, livedo reticular, eritema elevatum diutinum e eritema nodoso.
Sobreposição entre doença de Behçet e policondrite recidivante já foi relatada e chamada de úlcera bucal e genital e síndrome da cartilagem inflamada.
Manifestações extracutâneas: rouquidão, tosse seca, dispnéia, sibilos, disfunção valvular cardíaca, aortite, pericardite, ceratite, uveíte, conjuntivite, catarata, edema periorbital, glomerulonefrite, paralisia de nervos cranianos.
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Diagnóstico:
Existem 2 maneiras para confirmar o diagnóstico:
1. Condrite confirmada por histopatológico em 2 topografias (orelha, nariz e traquéia).
2. Condrite em 1 dos locais citados e pelo menos 2 dos seguintes achados: dano audiovestibular, artrite inflamatória e inflamação ocular.
Histopatológico: na fase inicial ocorre quebra da estrutura normal lacunar da cartilagem com infiltrado neutrofílico, após, surgem linfócitos e células plasmáticas. Na fase tardia ocorre substituição da cartilagem por tecido de granulação e fibrose.
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Diagnósticos diferenciais:
Celulite, erisipela, granulomatose de Wegener, sífilis congênita, trauma.
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Tratamento:
Corticoide sistêmico.
Metotrexato.
Ciclofosfamida.
Ciclosporina.
AINE`s.
Dapsona.
Infliximabe.
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