Vasculite multissistêmica de pequenos e médios vasos de causa desconhecida.Fatores associados: hepatites B e C, HIV, insuficiência renal crônica.
Doença rara.
Geralmente ocorre em adultos após os 40 anos.
Mais comum em homens.
Acomete trato gastrointestinal, pâncreas, rins, coração, músculos, SNC e pele.
Na pele, encontramos livedo reticular em membros inferiores e superiores, nódulos subcutâneos, úlceras muito dolorosas e gangrenas periungueais e digitais.O prognóstico pode ser grave.
Clínico, histopatológico, IFD, laboratorial.
Sorologias: hepatites B e C, HIV.FAN, fator reumatóide e crioglobulinas podem estar positivos.
VHS: elevado
P-ANCA: positivo em 20% dos casos.
Histopatológico: vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos na derme superficial, vasculite necrosante na derma profunda e hipoderme. Áreas não afetadas são comuns na amostra.
IFD: IgM e C3 na parede dos vasos.
SAF, poliangiite microscópica, síndrome de Churg-Strauss, lúpus eritematoso sistêmico, erupções por drogas e outras vasculites.
Corticoide sistêmico.
Agentes poupadores de corticoides (ciclofosfamida).
Terapêutica antiviral se necessário.