Pitiríase rubra pilar (doença de Devergie)
Etiologia:
Dermatose inflamatória crônica de etiologia desconhecida.
A deficiência por vitamina A não foi comprovada.
A boa resposta aos retinoides sistêmicos sugere uma possível disfunção na queratinização ou no metabolismo da vitamina A.
A possibilidade de uma patogênese autoimune foi sugerida devido a associação da pitiríase rubra pilar com miastenia gravis, doença celíaca, miosite, artrite inflamatória e hipotireoidismo.
Uma resposta imunológica anormal à antígenos foi sugerida nos casos associados a infecção pelo HIV, bem como com neoplasias viscerais (rim, pulmão e fígado).
A variante atípica juvenil (tipo 5) corresponde à maioria dos casos de pitiríase rubra pilar familiar.
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Dados Epidemiológicos:
Doença rara.
Acomete igualmente ambos os sexos.
A doença pode sofrer variação étnicas.
Na Inglaterra, a incidência estimada é de 1 para cada 5.000 atendimentos dermatológicos.
Na Índia, a incidência estimada é de 1 para cada 50.000 atendimentos.
A incidência pode ter dois ou três picos. O primeiro ocorre nas duas primeiras décadas de vida e o segundo durante a sexta década. O terceiro pico, se existente, ocorre devido a separação das primeira e segunda décadas em dois picos diferentes.
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Manifestações Clinicas:
Hiperqueratose folicular sobre base eritematosa é o achado mais característico da doença.
É patognomônica a presença de pápulas foliculares, com espículas córneas, localizadas no dorso da primeira e segunda falanges dos dedos.
O quadro pode evoluir com eritrodermia esfoliativa.
O acometimento ungueal é caracterizado por espessamento da lâmina, com alteração da cor e acúmulo de debris subungueais.
As membranas mucosas raramente são envolvidas, mas podem apresentar lesões semelhantes ao líquen plano oral.
Prurido e queimação ocorrem em 20% dos casos.
Existem 6 subtipos:
Tipo 1 (forma clássica do adulto): representa 55% dos casos. O quadro se inicia na região de cabeça e pescoço, progredindo em direção caudal. As lesões são caracterizadas por máculas e pápulas eritematosas perifoliculares com plug queratósico central. Essas pápulas podem ser vistas em tronco e extremidades, com a possibilidade de coalescer formando grandes placas de cor vermelho-salmão com características de “ilhas de pele sã”. Pode haver uma queratodermia palmoplantar cérea. O quadro entra em remissão em 3 anos. Não há fator desencadeante.
Tipo 2 (forma atípica do adulto): representa 5% dos casos. Presença de áreas de dermatite eczematosa, escamas ictiosiformes nas pernas, queratodermia palmoplantar com escamas lamelares grosseiras e alopecia ocasional. O quadro é crônico, com evolução de até 20 anos.
Tipo 3 (forma clássica da infância): representa 10% dos casos. O quadro clínico é semelhante a forma clássica do adulto (tipo 1), porém, os picos ocorrem nos primeiros 2 anos de vida e na adolescência.
Tipo 4 (forma circunscrita da infância): representa 25% dos casos. O quadro é focal, as lesões se localizam sobre os cotovelos e joelhos. O curso é variável.
Tipo 5 (forma atípica da infância): representa 5% dos casos. Corresponde a forma com maior número de pitiríase rubra pilar familiar. O quadro inicia ao nascimento ou nos primeiros anos de vida. Os pacientes apresentam hiperqueratose folicular, eritema, alterações escleroderma-símile em mão e pés. O curso da doença é crônico com pouca tendência a remissão.
Tipo 6 (associada ao HIV): representa menos de 5% dos casos. O quadro é semelhante ao da forma clássica, porém mais exarcebado, associado à acne conglobata, acne inversa e líquen espinuloso. O curso é crônico e menos favorável, mas pode responder à terapia antirretroviral.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: na camada córnea, alternância entre ortoqueratose e paraqueratose nos sentidos vertical e horizontal (aspecto de tabuleiro de xadrez); e hiperqueratose perifolicular (“em ombro”).
Na epiderme, observamos hiperplasia psoriasiforme com placas suprapapilares espessas, cristas interpapilares amplas e papilas dérmicas estreitas. Os folículos estão dilatados com tampões ortoqueratóticos.
Na derme, ocorre inflamação crônica e superficial variável, geralmente moderada. Acantólise em alguns casos.
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Diagnósticos diferenciais:
Psoríase, dermatite seborreica, dermatite de contato, micose fungoide, lúpus eritematoso, dermatomiosite (tipo Wong), queratose pilar, doença de Kawasaki, eritroqueratodermia simétrica e progressiva.
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Tratamento:
O tratamento é empírico, já que sua etiologia permanece desconhecia.
Na forma juvenil clássica, preconiza-se terapias menos tóxicas, dada à tendência da remissão espontânea das lesões.
Isotretinoína, nas doses de 1-1,5mg/kg/dia, pode induzir a remissão significativa em 3-6 meses.
Acitretina (também relatada como benéfica).
Metotrexato, 10-25mg/semana (resposta em 3-6 meses).
Associação de metotrexato (5-30mg/semana) e acitretina pode ser utilizada (em casos graves).
Fototerapia com UVB-NB, UVA1 ou PUVA foram relatadas como benéficas, embora possam ter desencadeado a doença, em alguns casos.
Inibidores TNF-alfa (infliximabe, etanercept e adalimumabe) foram relatados como benéficos.
Outras terapias relatadas: retinoides tópicos, inibidores de calcineurina, análagos da vitamina D, ciclosporina, azatioprina.
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