Perniose (Eritema pérnio)

Etiologia:

É uma resposta inflamatória exagerada ao frio.

A patogênese precisa é desconhecida.

Pode associar-se ao lúpus eritematoso, à leucemia crônica e infecção por covid-19.

Em crianças,  pode estar associada à crioglobulinemia ou à crioaglutinemia.

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Dados Epidemiológicos:

Mulheres, crianças e idosos são os mais afetados.

Ocorre em climas frios.

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Manifestações Clinicas:

As lesões são máculas, pápulas ou nódulos, únicos ou múltiplos, eritematosos, cianóticos ou violáceos. Bolhas e ulcerações podem ocorrer nos casos graves.

A distribuição das lesões ocorre de forma simétrica, sobre as extremidades (mãos, pés, cotovelos, joelhos, orelhas e nariz).

O quadro é acompanhado de queimação, parestesia e dor.

A resolução costuma ocorrer em 1 a 3 semanas.

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Diagnóstico:

Clínico.

É necessário investigar crioglobulinas, crioaglutininas e criofibrinogenemia.

Histopatológico: há vasculite linfocítica com edema dérmico e infiltrado inflamatório linfocitário perivascular. Quando o infiltrado se localiza ao redor das glândulas sudoríparas, sugere-se perniose idiopática.

 

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Diagnósticos diferenciais:

Lúpus eritematoso, sarcoidose, doenças vasculares arteriais, crioglobulinemia, síndrome CREST.

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Tratamento:

Evitar o frio, umidade e tabagismo.

Usar roupas adequadas (luvas, casacos, meias, etc) e aquecedores.

Corticosteroides tópicos (casos leves).

Nifedipina 20-60mg por dia (considerado eficaz).

Nicotinamida oral, pentoxifilina., simpatectomia, fenoxibenzamina,  fototerapia com UVB-NB (podem ser benéficos).

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