Pênfigo foliáceo
Etiologia:
Pertence ao grupo das dermatoses bolhosa intraepidérmicas autoimunes.
A etiologia é multifatorial, há fatores genéticos, imunológicos e ambientais.
Fatores genéticos: a suscetibilidade da doença está relacionada a um epítopo nos alelos HLA-DRB1*01, 0404, 1402 e 1406.
Fatores imunológico: presença de anticorpos IgG e C3, contra desmogleína 1 (160kD). Os autoanticorpos da subclasse IgG4 estão presentes na fase ativa da doença e os anticorpos IgG1 estão presentes na fase de involução, podendo ocorrer negativação dos anticorpos nesta fase da doença.
Fatores ambientais: Simulium nigrimanum (principal), percevejos, barbeiros, Lutzomiya longipalpis.
Existem três formas principais: o eritematoso (síndrome de Senear-Usher); o clássico (descrita por Cazenave em 1840); e o endêmico (fogo selvagem).
Outras formas de pênfigo foliáceo: induzido por drogas (grupo tiol) e o pênfigo herpetiforme.
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Dados Epidemiológicos:
Forma clássica (Cazenave): dermatose de ocorrência universal e esporádica, costuma acometer pessoas acima dos 50 anos de idade.
Forma endêmica (fogo selvagem): é a forma predominante no Brasil, destaca-se a alta prevalência na região centro-oeste, mas há relatos de pacientes oriundos do sudeste. O fogo selvagem costuma ocorrer em crianças, adolescentes e adultos jovens.
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Manifestações Clinicas:
As lesões iniciais costumam acometer o couro cabeludo e a face. Surgem vesículas e bolhas flácidas, de conteúdo seroso, que se rompem com facilidade e formam erosões superficiais e formação de crostas.
O sinal de Nikolsky é positivo.
A doença pode se manifestar de forma localizada, com lesões localizadas, principalmente, em áreas seborreicas, ou de forma generalizada, que pode evoluir para eritrodermia.
A forma generalizada pode se manifestar como uma evolução da forma localizada ou manifestar-se como manifestação inicial e abrupta da doença.
Não há acometimento de mucosas.
Pode haver despigmentação residual, porém, não deixam cicatrizes.
A mortalidade pré-corticoterapia sistêmica oscilava entre 60-70% e , atualmente, não atinge mais do que 6-10%.
Na gestação, opênfigo foliáceo pode apresentar piora ou melhora.
O pênfigo foliáceo neonatal é mais raro do que Pênfigo vulgar neonatal.
Síndrome de Senear-Usher: variante eritematosa, as lesões são localizadas e podem simular as lesões do lúpus eritematoso sistêmico.
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Diagnóstico:
Clínico, teste citológico de Tzanck, histopatológico, imunofluorescência direta e indireta, immunoblotting, Elisa.
Citológico: presença de células acantolíticas.
Histopatológico: bolha subcórnea intraepidérmica, com acantólise. Podemos encontrar agregados de neutrófilos na epiderme superficial e infiltrado inflamatório perivascular misto discreto e superficial.
IFD: IgG e C3 entre os queratinócitos superiores da epiderme, com aspecto de “tela de arame”.
IFI: anticorpos circulantes direcionados para desmogleína 1.
Immunoblotting: desmogleína 1 (160kD).
Elisa: IgG anti-desmogleína 1.
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Diagnósticos diferenciais:
Pênfigo vulgar, pênfigo paraneoplásico, lúpus bolhoso, epidermólise bolhosa adquirida, farmacodermias, impetigo bolhoso, síndrome da pele escaldada estáfilocócica, pênfigo por IgA.
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Tratamento:
Tratar as infecções secundárias, pois elas contribuem para a piora do quadro clínico.
Corticoide sistêmico: prednisona 1mg/kg/dia (dose máxima de 100 a 120mg/dia). Se não houver resposta clínica em até 7 dias, devemos substituir a prednisona por triancinolona em dose equivalente (5mg de prednisona equivalem a 4mg de triancinolona). A redução deve ocorrer após a melhora clínica completa.
A associação com outros imunossupressores apresenta pouca eficácia, os melhores resultados são obtidos com micofenolato de mofetil, na dose de 35-45mg/kg/dia (dose máxima de 3g/dia).
Nas formas leves, sulfona e cloroquina podem ajudar.
Cloroquina se mostrou eficaz nas lesões em áreas foto-expostas.
Dapsona 100-200mg/dia.
Plasmaférese ou imunoglobulina endovenosa são opções pouco comprovadas ou utilizadas.
Rituximabe (anti-CD20) pode ajudar.
Complicações da corticoterapia sistêmica: osteoporose, hipertensão arterial, diabete melito, gastrite, úlceras gástrica e duodenal, catarata, necrose asséptica da cabeça do fêmur e fraturas patológicas.
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