Doença linfoproliferativa (CD30+) de etiologia desconhecida.
É o segundo grupo mais comum de linfomas cutâneos de células T.
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Acomete adultos, sendo mais comum nos homens. (1,5 : 1)
Corresponde a 30% dos casos de linfomas cutâneos de células T.
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São pápulas ou nódulos eritematosos, infiltrados e/ou necróticos, principalmente, no tronco.
Podemos encontrar lesões em diferentes estágios de evolução.
As lesões regridem em até 12 semanas.
Risco de desenvolver neoplasias linfoides aumetado em 25%.
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Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica.
Histopatológico: existem 3 padrões histológicos reconhecidos.
Tipo A (mais comum): infiltrado misto em forma de cunha com grandes células linfoides anaplásicas CD30 positivas, com núcleo vesiculoso e irregular, entremeadas com linfócitos menores, histiócitos, neutrófilos e eosinófilos esparsos. Vasculite necrosante e epidermotropismo são raros. Mitoses, necrose e ulceração são encontrados com freqüência.
Tipo B: linfócitos pleomórficos com núcleo cerebriforme e se assemelhando aos linfócitos atípicos da micose fungoide, num padrão em faixa.
Tipo C: semelhante ao linfoma anaplásico de grandes células, não apresentando infiltrado misto.
Em 10% dos casos ocorrem padrões superpostos na mesma amostra.
Imuno-histoquímica: CD30 +
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Pitiríase liquenoide, linfoma anaplásico de grandes células, tubercúlides.
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Conduta expectante, na maiorias dos casos.
Corticoides tópicos.
Fototerapia.
Metotrexato.
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