Papulose linfomatoide

Etiologia:

Doença linfoproliferativa (CD30+) de etiologia desconhecida.

É o segundo grupo mais comum de linfomas cutâneos de células T.

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Dados Epidemiológicos:

Acomete adultos, sendo mais comum nos homens. (1,5 : 1)

Corresponde a 30% dos casos de linfomas cutâneos de células T.

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Manifestações Clinicas:

São pápulas ou nódulos eritematosos, infiltrados e/ou necróticos, principalmente, no tronco.

Podemos encontrar lesões em diferentes estágios de evolução.

As lesões regridem em até 12 semanas.

Risco de desenvolver neoplasias linfoides aumetado em 25%.

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Diagnóstico:

Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica.

Histopatológico: existem 3 padrões histológicos reconhecidos.

Tipo A (mais comum): infiltrado misto em forma de cunha com grandes células linfoides anaplásicas CD30 positivas, com núcleo vesiculoso e irregular, entremeadas com linfócitos menores, histiócitos, neutrófilos e eosinófilos esparsos. Vasculite necrosante e epidermotropismo são raros. Mitoses, necrose e ulceração são encontrados com freqüência.

Tipo B: linfócitos pleomórficos com núcleo cerebriforme e se assemelhando aos linfócitos atípicos da micose fungoide, num padrão em faixa.

Tipo C: semelhante ao linfoma anaplásico de grandes células, não apresentando infiltrado misto.
Em 10% dos casos ocorrem padrões superpostos na mesma amostra.

Imuno-histoquímica: CD30 +

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Diagnósticos diferenciais:

Pitiríase liquenoide, linfoma anaplásico de grandes células, tubercúlides.

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Tratamento:

Conduta expectante, na maiorias dos casos.

Corticoides tópicos.

Fototerapia.

Metotrexato.

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