Nevo melanocítico congênito
Etiologia:
Consiste em uma proliferação benigna de melanócitos presente ao nascimento.
Em alguns casos, as lesões surgem após o nascimento ou antes dos 2 anos de idade, são chamados de nevos congênitos tardios.
Lesões pequenas podem ser indistinguíveis dos nevo melanocíticos adquiridos.
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Dados Epidemiológicos:
Ocorre em 1-2% da população.
Apenas nevos melanocíticos grandes ou gigantes ( > 20cm de diâmetro) tem um risco significativamente maior de desenvolver melanoma.
Pacientes com nevo gigante costumam ter múltiplos nevos menores (satélites), muitas vezes, correlacionados com o risco aumentado de malanocitose neurocutânea.
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Manifestações Clinicas:
A lesão pode ser uma mancha, uma pápula ou placa hipercrômica, com a superfície lisa ou verrucosa, bem delimitada, de tamanho variável. Costumam estar presentes ao nascimento, mas podem surgir antes dos dois anos de idade.
A transformação maligna dos nevos melanocíticos congênitos gigantes ocorre, geralmente, na primeira década de vida.
Melanocitose neurocutânea: síndrome congênita rara, caracterizada por nevo melanocítico gigante ou múltiplos (>3) nevos congênitos menores, associados com hiperplasia melanocítica, benigna ou maligna, com origem nas leptomenínges.
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Diagnóstico:
Clínico, dermatoscopia, microscopia confocal, histopatológico, ressonância magnética (cabeça e coluna, para melanocitose neurocutânea).
Histopatológico: são nevos epidérmicos, dérmicos ou mistos. Na epiderme, podemos encontrar melanócitos lentiginosos ou em ninhos. Os melanócitos dérmicos se estendem à derme reticular e podem chegar até o tecido adiposo. Mitoses dérmicas podem ser vistas.
Os nevos podem apresentar padrão misto, mostrando características de nevo azul e nevo de Spitz. A transformação para melanoma ocorre com maior frequência nos componentes dérmicos da lesão.
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Diagnósticos diferenciais:
Mancha café com leite, nevo melanocítico adquirido, melanose de Becker, outras lesões melanocíticas.
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Tratamento:
Exérese cirúrgica, preferencialmente, antes dos 12 anos de idade.
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