Nevo epidérmico verrucoso
Etiologia:
É sugerido que os nevos epidérmicos sejam originários de células pluripotentes na camada basal da epiderme embrionária.
O mosaicismo, que ativa mutações no gene que codifica o receptor do fator de crescimento de fibroblastos (FGFR3), foi demonstrad0 nos nevos epidérmicos “comuns”.
Mutações no gene FGFR3 foram associadas à displasia tanatofórica, um distúrbio caracterizado por acantose nigricante generalizada, nanismo, encurtamento dos membros, malformação craniofacial grave, defeitos no SNC e morte perinatal.
Foram relatadas mutações no gene PIK3CA, também descritas nas queratoses seborreicas.
Alterações do oncogene KRAS também foram descritas.
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Dados Epidemiológicos:
A incidência estimada é de 1 para cada 1.000 nascidos.
Não tem predileção por sexo.
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Manifestações Clinicas:
A idade de surgimento do nevo epidérmico pode variar desde o nascimento até os 14 anos de idade, sendo que 80% dos casos surgem no primeiro ano de vida.
A lesão é caracterizada por pápulas ou placas bem circunscritas, hiperpigmentadas, papilomatosas, assintomáticas. O nevo costuma ser uma lesão linear única, mas, por vezes, múltiplas placas unilaterais ou bilaterais lineares são vistas.
Os nevos epidérmicos podem aumentar em espessura e assumir um aspecto verrucoso, especialmente sobre à áreas flexoras, como o pescoço.
As lesões acompanham as linhas de Blaschko, podendo ter uma interrupção abrupta na linha média.
Os locais mais acometidos são o tronco, pescoço e extremidades.
Neoplasias como CBC e CEC/queratoacantoma podem, raramente, surgir em associação com nevos epidérmicos.
Nevus unius lateris: extenso envolvimento unilateral.
Ictiose histrix (nevo epidérmico sistematizado): extenso envolvimento bilateral.
Síndrome do nevo epidérmico (Sd. de Solomon ou Sd. Schimmelpenning): nevo epidérmico verrucoso ou nevo sebáceo, associado com alterações no SNC, olhos e esqueleto.
Síndrome CLOVE: a sigla representa os achados clínicos (em inglês), Congenital, Lipomatous, Overgrowth, Vascular malformation, Epidermal Nevi and Spinal/Skeletal anomalies.
Síndrome SOLAMEN: a sigla representa os achados clínicos (em inglês), Segmental Overgrowth, Lipomatosis, Arteriovenous Malformation and Epidermal Nevus.
Síndrome de Proteus: caracterizado por supercrescimento assimétrico e desproporcional (progressivo e distorcido) de múltiplos tecidos, além de malformações hamartomatosas múltiplas, que podem resultar em nevos epidérmicos.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: hiperplasia epidérmica, hiperqueratose, acantose e papilomatose (morfologia idêntica da queratose seborreica).
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Diagnósticos diferenciais:
Tratamento:
Excisão cirúrgica (é curativa, mas recidivas são frequentes).
Corticoides tópicos (benefícios limitados).
Ácido retinoico (benefícios limitados).
Alcatrões (benefícios limitados).
Antralina (benefícios limitados).
5-fluorouracil (benefícios limitados).
Podofilina (benefícios limitados).
Ablação por laser (pode ajudar).
Retinoides sistêmicos (ajudam a diminuir a espessura de grandes lesões).
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