Neurofibromas
Etiologia:
Tumores benignos compostos por uma complexa proliferação de tecido neuromesenquimatoso (células de Schwann, células perineurais, fibroblastos e mastócitos) com fibras neorvosas residuais.
Existem 2 tipos principais, o tipo solitário e o tipo plexiforme.
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Dados Epidemiológicos:
O tipo solitário é relativamente comum e não há preferência por sexo.
Neurofibromas múltiplos e o tipo plexiforme estão associados à neurofibromatose tipo 1.
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Manifestações Clinicas:
Neurofibroma solitário: geralmente, é uma pápula ou nódulo solitário, cor da pele, macio e flexível. A lesão cresce lentamente, podendo se tornar pedunculada. O tamanho pode variar de 0,2 a 2cm. O sinal de “casa de botão” quase sempre está presente. A lesão costuma ser assintomática e tem preferencia pelo tronco e pela cabeça.
Neurofibroma plexiforme: tipicamente, é uma massa dérmica e subcutânea intumescida ou pedunculada, por vezes, é hiperpigmentado. É considerado patognomônico para a doença de von Recklinghausen (neurofibromatose tipo 1). Os neurofibromas plexiformes podem sofrer transformação maligna.
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Diagnóstico:
Clínico e histopatológico.
Tomografia computadorizada com emissão de prótons (PET-CT), para detecção de malignidade, pode ser necessária nos casos do tipo plexiforme.
Histopatológico: o neurofiboma solitário se apresenta como uma lesão não encapsulada, constituída por células fusiformes com núcleo ondulado ou em forma de vírgula, em estroma colagenizado, fibras nervosas intralesionais e mastócitos conspícuos.
Tipicamente, não há mitoses. Presença de células atípicas é rara, ocorre no neurofibroma atípico. O neurofibroma plexiforme é constituído com nervos hipertrofiados num padrão plexiforme (aparência de saco de minhocas).
Imuno-histoquímica: 50% da células apresentam positividade para a proteína S100.
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Diagnósticos diferenciais:
Schwanoma, lipoma, fibroma mole, cisto epidérmico, cisto pilar, nevo melanocítico intradérmico, anetodermia.
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Tratamento:
Excisão cirúrgica.
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