Necrobiose lipoídica
Etiologia:
A necrobiose lipoídica (NBL) é uma doença granulomatosa crônica de causa desconhecida, que afeta, principalmente, os portadores de diabetes.
É considerada uma doença com espessamento da parede dos vasos e degeneração do colágeno, que dão origem a uma variável resposta granulomatosa e deposição de gordura.
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Dados Epidemiológicos:
As mulheres são mais afetadas que os homens (3:1).
É mais comum em pacientes com diabete do tipo 1 (insulinodependentes).
Apenas 0,03% dos pacientes com diabete apresentam necrobiose lipoídica.
Cerca de 60% tem o diagnóstico de diabete antes da necrobiose lipoídica.
Aproximadamente 25% dos pacientes com necrobiose lipoídica tem o início da dermatose associado ao início do diabete.
A necrobiose lipoídica pode acometer membros não diabéticos de uma mesma família e gêmeos univitelínos.
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Manifestações Clinicas:
As lesões iniciam com pápulas, placas ou nódulos eritematosos, com limites nítidos e uma borda violácea, que lentamente crescem de maneira centrífuga. O centro da lesão se torna atrófico e amarelado. A pele torna-se fina, lisa, com telangiectasias, podendo haver alterações dos anexos cutâneos, resultando em áreas de alopecia e hipoidrose.
As lesões costumam acometer as regiões pré-tibiais, podendo ser uni ou bilaterais.
Outros locais de acometimento incluem a face, braços e couro cabeludo.
Surgimento de lesões por fenômeno de Koebner foram relatadas.
Complicações: o desenvolvimento de carcinoma espinocelular sobre as lesões de necrobiose liopídica é raro.
Manifestações atípicas relatadas: NBL angiodermítica (purpúrica); NBL esclerodermiforme (atrófica); NBL nodular (semelhante ao eritema indurado); e NBL ulcerada com eliminação trasepidérmica (perfurante).
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico.
Histopatológico: presença de zonas de confluência de necrobiose (colágeno degenerado) com tonalidade eosinofílica e infiltrado linfo-histiocitário circundante. Os focos necrobióticos podem se estender até o tecido subcutâneo. Ocorre inflamação epitelioide e granulomatosa de células gigantes, as vezes sarcoídica. Não há depositos significativos de mucina na lesão.
A deposição de lipídio extracelular pode ser identificada somente pelo exame histopatológico de amostras congeladas por meio da coloração “oil red”.
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Diagnósticos diferenciais:
Granuloma anular, xantogranuloma necrobiótico, sarcoidose, dermopatia diabética, granulomatose disciforme de Mischer, xantomas, hanseníase, sífilis, eritema anular centrífugo, morfeia.
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Tratamento:
Nenhum tratamento se mostrou eficaz para as lesões de necrobiose lipoídica, porém, em alguns casos, as lesões regridem espontâneamente após 8 a 12 anos.
O controle do diabete não muda o curso das lesões de necrobiose lipoídica.
Corticoides tópicos e intralesionais (primeira linha).
Cortcoides sistêmicos (podem piorar o diabete).
Ácido acetil salicílico (300mg/dia) associado ao dipiridamol (150mg/dia).
Pentoxifilina (800mg/dia).
Nicotinamida (1.500mg/dia, por 1 mês).
Outras opções relatadas: PUVA, laser, cloroquina, clofazimina, estanozolol, talidomida, ciclosporina e pioglitazone.
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