Linfedema
Etiologia:
O linfedema ocorre por diminuição da drenagem linfática de determinado membro, causando o acúmulo tissular e aumento da região afetada.
O linfedema pode ser primário ou secundário.
O primário têm uma herança autossômica dominante e pode ser subdivido de acordo com a idade de surgimento, em congênito (doença de Nonne-Milroy), precoce (doença de Meige), ou tardio.
O linfedema secundário ocorre após ocorrências locais, como infecções, radioterapia, cirurgias, insuficiência venosa crônica, obesidade, neoplasias, filariose, etc.
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Dados Epidemiológicos:
A doença de Meige é a forma mais comum de linfedema primário, sendo mais frequente no sexo feminino.
A filariose, causada por infecção dos linfáticos pelo nematoide Wuchereriabancrofti, é a causa mais comum de linfedema secundário em países tropicais e subtropicais de baixa renda.
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Manifestações Clinicas:
Linfedema primário congênito (doença de Nonne-Milroy): é esporádico ou familiar, presente ao nascimento, mas pode surgir no primeiro ano de vida. Os membros inferiores costumam ser afetados.
Linfedema primário precoce (doença de Meige): surge na adolescência, costuma acometer os membros inferiores, podendo ser bilateral ou unilateral.
Tardio: costuma surgir após os 35 anos de idade e pode ser associado a um desencadeante ambiental (trauma, infecções) sobre linfáticos hereditariamente frágeis.
Doença de Hannekam: padrão autossômico recessivo, linfangiectasia intestinal com perda de proteínas, linfedema dos quatro membros, anormalidades faciais e retardo mental.
Síndrome de Aagenaes (colestase hereditária com linfedema): padrão autossômico recessivo, linfedema dos membros inferiores por hipoplasia congênita dos vasos linfáticos. Pode se apresentar ao nascimento através de uma icterícia obstrutiva, muitas vezes fatal.
Linfedema secundário: ocorre após ocorrências locais (infecções, cirurgias, fibrose e neoplasias).
Clinicamente, o linfedema inicia como um edema sulcado, indolor, na face dorsal dos pés. Com o tempo, a pele endurece devido à fibrose e a região fica vulnerável a ulceração e infecção secundária. Infecções recorrentes agravam o quadro.
A elefantíase nostra verrucosa é uma complicação do linfedema crônico que afeta os pés e os membros inferiores, ocorrem alterações verrucosas com papilomatose e hiperqueratose.
A pele adquire um aspecto musgoso ou de paralelepípedo e discretas pápulas fibrosas podem se desenvolver. Ocorrem infecções secundárias por fungos e bactérias, o mal cheiro é comum.
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Diagnóstico:
Clínico, ressonância magnética (para delimitar o envolvimento profundo).
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Diagnósticos diferenciais:
Insuficiência venosa, outros distúrbios vasculares.
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Tratamento:
Umectantes.
Drenagem linfática, compressão elástica e bombas pneumáticas ajudam a diminuir o aúmulo linfático.
Queratolíticos tópicos (na elefantíase nostra).
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