Leiomioma

Etiologia:

Os leiomioma são tumores benignos com origem em algum músculo liso, como os eretores do pelo, dartos, vulvar, músculo liso da mama ou dos vasos dérmicos.

Leiomiomas múltiplos podem ocorrer esporadicamente ou podem ser herdados de forma autossômica dominante (com penetrância variável) como um componente da síndrome de leiomiomatose uterina e cutânea múltipla, também conhecida como síndrome de Reed.

A síndrome de Reed ocorre por mutações do gene que codifica a fumarato hidratase, uma enzima do ciclo de Krebs mitocondrial.

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Dados Epidemiológicos:

Incomuns.

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Manifestações Clinicas:

Piloleiomioma (deriva do músculo eretor dos pêlos): costumam surgir durante a vida adulta, caracterizam-se por pápulas firmes ou nódulos castanho-avermelhados à cor da pele, solitários ou múltiplos e, normalmente, dolorosos à palpação ou quando expostos ao frio. Lesões múltiplas costumam ser agrupadas ou podem seguir as linhas de Blaschko. Extremidades e tronco (especialmente no ombro) são os locais mais acometidos.

Leiomioma genital (deriva do músculo dartos ou vulvar): costuma ser um nódulo único e indolor, localizado em vulva, pênis, escroto, mamilo ou aréola.

Angioleiomioma (deriva da musculatura lisa dos vasos dérmicos): costuma acometer mulheres entre a quarta e a sexta década de vida. É um nódulo solitário firme, localizado em membro inferior. A dor ocorre em 50% dos casos.

Síndrome de Reed (leiomiomatose múltipla cutânea e uterina): autossômica dominante, há risco de carcinoma de células renais papilífero tipo II (início precoce e agressivo).

Outras características relatadas incluem tumores de mama, próstata, bexiga e testículos, tumores de células de Leydig, adenomas de adrenal, cistos ovarianos e renais, astrocitoma e cavernomas cerebrais.

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Diagnóstico:

Clínico e histopatológico.

Histopatológico: piloleiomiomas e leiomiomas genitais são parecidos histologicamente, apresentam células musculares lisas com núcleos alongados e extremidades rombas entrelaçadas, com aspecto de ”charuto”. Há quantidade variável de colágeno. Os angioleiomiomas são encapsulados e possuem numerosos vasos de tamanhos variados e pequena quantidade de colágeno.

Coloração: tricrômico de Masson.

Imuno-histoquímica: positividade para desmina e actina (músculo liso).

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Diagnósticos diferenciais:

Espiroadenoma, neuromatumor glômico, angiolipoma, neurilemoma, dermatofibroma, metástase cutânea, acantoma de células claras.

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Tratamento:

Exérese cirúrgica.

Laser de CO2.

Crioterapia.

Gabapentina, nifedipina, nitroglicerina ou doxazosina podem aliviar a dor, pois reduzem a contração musculatura lisa.

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