Histiocitose cefálica benigna
Etiologia:
Histiocitose de células não-Langerhans de causa desconhecida.
A aparência ultraestrutural e o perfil imuno-histoquímico, similares aos do xantogranuloma juvenil e do histiocitoma eruptivo generalizado, sugerem que a histiocitose cefálica benigna possa ser uma variante dessas duas enfermidades.
Doença associada: diabetes insípido.
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Dados Epidemiológicos:
Doença rara, há cerca de 40 casos descritos.
Acomete crianças pequenas e lactentes.
Não há predileção por sexo.
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Manifestações Clinicas:
Tipicamente, a doença surge no primeiro ano de vida e sempre dentro dos três primeiros anos de idade.
As lesões caracterizam-se por máculas e pápulas de coloração avermelhada a amarronzada de 2 a 5 mm, inicialmente em face, porém podem acometer orelhas, pescoço, tronco, nádegas e coxas. Com o passar de meses ou anos, as lesões tornam-se achatadas, planas e levemente pigmentadas, até a regressão completa do quadro.
As crianças acometidas costumam ser saudáveis, desde que não haja envolvimento de mucosas ou de órgãos internos.
O quadro pode ser marcado por exarcebações.
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Diagnóstico:
Clínico, histopatológico, imuno-histoquímica, microscopia eletrônica.
Histopatológico (existem 3 padrões): o papilar dérmico, o difuso e um padrão liquenoide.
Padrão papilar dérmico (mais comum): o infiltrado é bem definido e se aproxima da epiderme. Os histiócitos são pleomórficos e possuem citoplasma eosinofílico abundante, núcleos hipercromáticos, eventualmente denteados, e nucléolos grandes. Há alguns linfócitos e poucos eosinófilos.
Padrão difuso: os histiócitos pleomórficos são raros. A maioria dos histiócitos são arredondados e possuem pouco citoplasma. O infiltrado é disperso por toda derme.
Padrão liquenoide: pequenos histiócitos regulares e linfócitos ocasionais são vistos em áreas perivasculares e derme superficial.
OBS: não são observadas células de Touton e os macrófagos espumosos são raros ou ausentes.
Imuno-histoquímica: CD68+, fator XIIIa+, CD11b+, CD14b+, HAM56+
Microscopia eletrônica: corpúsculos em forma de vírgula, partículas vermiformes e junções semelhantes a desmossomos entre os histiócitos.
Os corpúsculos em forma de vírgula e as partículas vermiformes também podem ser vistos na histiocitose de células de Langerhans, no xantogranuloma juvenil, no histiocitoma eruptivo generalizado e na doença de Rosai-Dorfman.
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Diagnósticos diferenciais:
Xantogranuloma juvenil, histiocitoma eruptivo generalizado.
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Tratamento:
Doença autolimitada, não há necessidade de tratamento.
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