Hemangioma da infância
Etiologia:
Desconhecida.
É um desequilíbrio na angiogênese, ocorre uma proliferação descontrolada de células endoteliais.
Fatores associados: sexo feminino, prematuros, crianças que foram submetidas a coleta de vilo coriônico durante a gestação, filhos de mães com mais de 35 anos de idade.
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Dados Epidemiológicos:
É o tumor benigno mais comum da infância.
Ocorre em 10 a 12% das crianças de até 1 ano de idade.
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Manifestações Clinicas:
Os hemangiomas podem ser superficiais (na derme superficial), profundos (na derme profunda ou hipoderme) ou mistos.
A lesão precursora pode estar presente ao nascimento ou surgir nos primeiros dias de vida, podendo se manifestar através de telangiectasias ou uma mancha eritematosa ou violácea.
Na fase proliferativa, o tumor cresce até a criança completar 1 ano de vida.
Após o primeiro ano, as lesões iniciam uma regressão lenta (fase involutiva).
Na pele, as regiões mais afetadas são a cabeça, o pescoço e o tronco.
Internamente, o fígado, coração, trato gastrointestinal e SNC podem ser acometidos.
O prognóstico do paciente vai depender do tamanho da lesão, do número de lesões, da topografia acometida e possíveis complicações.
A ulceração é a complicação mais frequente, sangramentos e infecções secundárias também podem ocorrer.
Síndrome de Kasabach-Merrit: tumor vascular e trombocitopenia grave (é mais relacionado ao hemangioendotelioma kaposiforme e angioma angioma em tufos, mas pode ocorrer nos hemangiomas).
Síndrome PHACES: malformação da fossa posterior e de outras estruturas do cérebro, hemangioma, anomalias de artérias cervicais e cerebrais, defeitos cardíacos (coarctação da aorta), anomalia no olho e defeitos no osso esterno.
Síndrome LUMBAR: hemangioma na parte inferior do corpo (lombar) e lipomas, anomalias urogenitais, mielopatia (disrafismo espinhal, deformidades ósseas, anomalias anorretais e renais.
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Diagnóstico:
Clínico, ultrassonografia com Doppler, ressonância magnética, histopatológico, imuno-histoquímica.
Histopatológico: proliferação vascular multilobular, vasos revestidos por endotélio proeminente, porém, não atípico. As mitoses são frequentes e um vaso nutridor pode ser encontrado na base da lesão. Lesões em involução podem apresentar áreas de fibrose.
Imuno-histoquímica: positividade para GLUT 1 (em todas as fases) e para o antígeno de Lewis Y.
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Diagnósticos diferenciais:
Mancha vinho do Porto, mancha salmão, angioqueratomas, granuloma piogênico, hemangioendotelioma kaposiforme, angioma em tufos, outros tumores de origem vascular.
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Tratamento:
Conduta expectante (maioria dos casos).
Tratar as complicações.
Propranolol (é a primeira escolha para os casos que necessitam de tratamento). A dose inicial é de 1mg/kg/dia, dividida em 2 tomadas com intervalo de 9h; após 7 dias, elevar a dose para 2mg/kg/dia, dividida em duas tomadas com intervalo de 9h; após 7 dias elevar para a dose de manutenção de 3mg/kg/dia, em 2 tomadas com intervalo de 9h. O propranolol deve ser ingerido após as refeições para evitar hipoglicemias e recomenda-se que seja iniciado em um ambiente hospitalar.
Crioterapia e cirurgia (podem ser utilizadas em lesões pequenas e residuais).
Corticoterapia sistêmica (segunda linha, para os casos que necessitam de tratamento).
Interferon-alfa, vincristina, ciclofosfamida (para hemangiomas ameaçadores da vida).
Cirurgia de emergência (pode ser necessária).
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