Doença de Hailey-Hailey (pênfigo benigno familiar)
Etiologia:
Genodermatose, autossômica dominante.
Ocorrem mutações no gene ATP2C1, alterações do cálcio intracelular, diminuição da adesão entre as células e acantólise.
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Dados Epidemiológicos:
Doença incomum.
Ambos os sexos são acometidos.
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Manifestações Clinicas:
O quadro, geralmente, inicia entre a segunda e terceira década de vida.
A doença têm preferência por zonas de dobras como axilas, virilhas, pescoço e região perianal. Couro cabeludo, membros e tronco podem ser acometidos.
As lesões iniciam com vesículas que se rompem rapidamente dando origem às erosões e macerações nas regiões citadas.
O desenvolvimento de vegetações crônicas, úmidas e fétidas ocorrem com frequência.
Ao involuir, as lesões deixam pigmentações pós-inflamatórias sem a presença de cicatrizes.
A doença têm o curso crônico, alternando períodos de remissões e exacerbações.
Os pacientes referem piora do quadro durante o verão.
Complicações: colonização e infecções bacterianas, fúngicas e virais (eczema herpético) e transformação para CEC (raro).
Tipo segmentar 1: lesões com distribuição em mosaico.
Tipo segmentar 2: lesões com distribuição em mosaico, porém mais graves, e acantólise dentro de estruturas anexiais.
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Diagnóstico:
Clínico e histopatológico.
Histopatológico: presença de acantólise em toda epiderme com aspecto de “muro desmoronando”. O infiltrado inflamatório pode ser agudo ou crônico.
Imunofluorescências: negativas.
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Diagnósticos diferenciais:
Psoríase invertida, candidíase intertriginosa, tinha axilar, eritrasma, pioderma vegetante, pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo, doença de Darier, eczemas, paraqueratose granular.
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Tratamento:
Emagrecer e evitar roupas apertadas.
Tratar infecções secundárias.
Corticoides tópicos ou intralesionais.
Excisão cirúrgica.
Laser de CO2 ou érbio:YAG.
Terapia fotodinâmica com ácido 5-aminolevulínico.
Toxina botulínica A.
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