Doença de Degos (papulose atrófica maligna)
Etiologia:
Desconhecida.
É uma vasculopatia oclusiva que acomete a pele, o trato gastrointestinal e o sistema nervoso central.
AppDerm®
Dados Epidemiológicos:
Doença rara.
Acomete ambos os sexos.
AppDerm®
Manifestações Clinicas:
Na pele, as lesões iniciam com pápulas eritematosas que evoluem com ulceração esbranquiçada central e, ao involuir, deixam cicatrizes varioliformes.
As lesões ocorrem em tronco e membros.
No trato gastrointestinal, podem ocorrer dor abdominal, sangramentos e perfuração intestinal.
No sistema nervoso central, os acidentes vasculares cerebrais são a principal causa de óbito nestes pacientes.
AppDerm®
Diagnóstico:
Clínico e histopatológico.
Histopatológico: presença de atrofia epidérmica com hiperqueratose, necrose dérmica em forma de cunha, depósitos de mucina na derme, proliferação endotelial associada a trombos e infiltrado inflamatório linfocitário perivascular superficial.
AppDerm®
Diagnósticos diferenciais:
Lúpus eritematoso sistêmico, síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, dermatite factícia, vasculites, PLEVA, varicela.
AppDerm®
Tratamento:
Não há tratamento específico.
Anticoagulantes têm sido usados.
Aspirina 100mg/dia e dipiridamol 400mg, 3x/dia, podem ser usados.
Corticoides sistêmicos podem aumentar o risco de perfuração intestinal.
AppDerm®
