Desconhecida.
Síndromes associadas: Rombo, Nicolau-Balus, Tuzun e Braun-Falco-Marghescu.
Ocorre na infância entre 5 e 12 anos de idade.
Inicialmente, há presença de pequenos plugs foliculares e eritema local, após ocorre uma atrofia localizada.
Há uma sensação de aspereza na pele afetada.
As regiões dos malares são as mais acometidas, as áreas pré-auricular e o lábio superior podem ser acometidos.
Uleritema ofriogenes: uma variante atrófica em que há eritema e pequenos plugs córneos na porção lateral das sobrancelhas e se estendem medialmente destruindo os folículos pilosos e provocando alopecia cicatricial. As lesões iniciam ao nascimento ou na primeira infância.
Queratose folicular decalvante espinulosa: doença rara de herança ligada ao X. Caracteriza-se por uma extensa queratose pilar com alopecia cicatricial, afeta o couro cabeludo desde a infância, podendo acometer a face, extremidades ou ser generalizada. Fotofobia, opacidade da córnea, aminoacidúria e queratodermia podem ocorrer.
Clínico.
Pitiríase rubra pilar, doença de Darier, frinoderma.
Orientar o paciente sobre a benignidade da doença.
Queratolíticos e hidratantes (ácido salicílico, ureia).
Retinoides tópicos e sistêmicos.
Análogos da vitamina D.
O quadro tende a amenizar com o passar dos anos.