Vasculopatia trombótica da microcirculação.
Pode ser idiopático ou associado a doenças de hipercoagulabilidade.
Doenças associadas: lúpus eritematoso sistêmico, síndrome do anticorpo antifosfolipídeos, etc.
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É mais comum nas mulheres (4:1).
Mais observada entre 30 e 60 anos.
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A doença se manifesta com petéquias e manchas purpúricas que evoluem para úlceras dolorosas em membros inferiores, ao cicatrizar, deixam lesões atróficas e esbranquiçadas, caracterizando a atrofia branca de Milian.
Eritema, descamação, pigmentação por hemossiderina e livedo reticular são observados com frequência.
As regiões maleolares são as mais acometidas.
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Clínico, histopatológico e laboratorial.
Pesquisar: fator V de Leiden, hiperhomocisteinemia, anticorpos antifosfolípides, deficiência de proteína C, alterações de fibrinólise e ativação aumentada das plaquetas.
Histopatológico: os vasos dérmicos superficiais são mais numerosos e possuem trombos e fibrina em suas paredes, há pouca reação inflamatória e pode haver extravasamento de hemácias.
A fase tardia é caracterizada por densa fibrose dérmica. Não há sinais de vasculite.
Colorações: PAS-diástase (para trombos e fibrinas).
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Vasculites, úlceras por doenças circulatórias, síndrome do anticorpo anti-fosfolipídio, lúpus eritematoso sistêmico.
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Não há tratamento específico.
Aspirina, pentoxifilina, heparina de baixo peso molecular, PUVA e terapia hiperbárica são alternativas.
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